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疾病科普丨中南大学湘雅医院专家带你认识脑海绵状血管瘤

来源:气动清洁枪    发布时间:2024-10-12 06:13:17
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产品详情

  脑血管疾病是发生在脑部血管,因颅内血液循环障碍而造成脑组织损害的疾病。如忽然出现言语不清、一侧肢体麻木或无力、饮水呛咳、眩晕、剧烈头痛等症状,要考虑脑血管病的可能。在日常生活中,普通老百姓对于脑血管疾病的认知是少之又少,基于此,红网邀请了来自中南大学湘雅医院脑血管外科的医生专家,用一问一答的方式,为我们普及那些常见的脑血管疾病。

  这是一位左颞叶海绵状血管瘤出血的患者,出血破裂于血管瘤囊外,引起明显占位效应。

  答:海绵状血管瘤虽然名字中有“瘤”,但它并不是我们常规意义上的肿瘤,它的英文名称“Cavernous malformations或cavernous hemangiomas”,实际是一种病理性质良性的血管畸形。海绵状血管瘤在临床上并不少见,占中枢神经血管畸形的5-13%。人群中的发病率为0.02%-0.5%。

  答:海绵状血管瘤可分为散发性和家族性两种。散发性海绵状血管瘤患者无家族病史,通常为单一病灶,没有遗传倾向。家族性海绵状血管瘤为常染色体显性遗传疾病,目前发现7q、7p、3q等位点被发现与家族性病变有关。患病的家族成员中常有癫痫病史,而且80-90%的患者为多发病灶。有学者统计,可平均每位患者可达6.5个之多。

  答:我们医学上将疾病引起的一系列异常变化称之为临床表现。海绵状血管瘤的临床表现主要与病变位置,大小及病变出血后变化有关。中枢神经系统海绵状血管瘤可位于幕上脑组织,脑干和脊髓。约五分之一的患者是检查而意外发现的,与病变无明显关联。海绵状血管瘤出血能引起相应的临床症状。幕上病变最常见表现为癫痫,也就是俗称的抽筋。如果位于基底节区、脑干的海绵状血管瘤,因为靠近深部神经核团和运动、感觉传导束,则主要体现为神经功能障碍,包括肢体活动和感觉障碍,颅神经功能障碍例如眼球活动异常,复视,面部麻木,面瘫,声音嘶哑,吞咽困难等一系列症状。出血量大的情况时甚至导致患者昏迷,危及到生命。出血吸收后患者临床症状会得到某些特定的程度缓解,但反复出血会促进加重神经功能障碍,且出现永久功能障碍的风险增加。

  这是一位海绵状血管瘤出血患者,患者出现偏瘫和复视,病变位于中脑,虽然手术存在较多风险,但考虑病变再出血概率高可能导致更难以处理的后果,有手术治疗指征。

  答:常用的检查手段包括CT,MRI,偶尔会用到DSA。海绵状血管瘤在CT上的典型特点为边界较清楚的,信号不均的等或高密度信号,部分病灶伴有钙化,CT可能遗漏较小的,亚急性出血期的病灶。MRI是诊断价值最高的检查。海绵状血管瘤特征性的影像特点为扩张的血窦,且无较粗的供血动脉和引流静脉。在T2序列上,海绵状血管瘤出血导致含铁血黄素沉积使病变呈“爆米花”或者“浆果”样。病变内没有正常的神经组织。通过CT和MRI,我们大家可以明确海绵状血管瘤的位置并对病变进行分型,预测其生物学行为。例如呈分叶状的血管瘤,既往有过出血,甚至出血不局限于病变囊内,那么这类病变就属于再出血的高危病变。DSA大多数都用在鉴别海绵状血管瘤和动静脉畸形等其他血管畸形,以及进一步明确海绵状血管瘤是否合并静脉畸形等血管畸形。

  答:海绵状血管瘤需要与有血栓的动静脉畸形,含血栓的动脉瘤,钙化的低级别胶质瘤,和出血的神经系统肿瘤相鉴别。多发性海绵状血管瘤需与颅内转移瘤相鉴别。

  答:家族性海绵状血管瘤的临床外显率个体差异率较大,接近半数的患者无临床表现。有学者做了回顾性研究,每个病变每年发生出血并引起症状的概率为1.1% ,散发性海绵状血管瘤发生率为1.34%。不同学者报道的年出血率有所差别,总体来说无症状的患者出血概率明显更低。既往有出血症状,影像结果提示病变分叶状,出血破裂出血管瘤外,这类海绵状血管瘤再出血概率极高。

  这位患者海绵状血管瘤位于左侧脑室侧壁深部,磁敏感序列提示有出血史,有出血破入脑室的潜在风险。

  答:海绵状血管瘤的治疗方式包括保守治疗,手术治疗和放射治疗。医生会考虑患者的临床表现,病变位置,外科手术是否易到达病变,病变形态,既往出血情况,权衡手术相关风险和病变再出血导致难以处理的后果的风险,是否合并有其他血管畸形等多个因素,制订个体化的治疗策略。举例说明,如果一位患者偶然发现有海绵状血管瘤,病变位置很深,手术创伤较大,检查提示既往没有出血,那么这名患病的人能暂不手术,定期影像复查。如果一位患者仅有癫痫症状且药物控制良好,手术治疗风险大,可以予抗癫痫治疗,定期复查。反复癫痫发作且药物控制不佳,反复出血引起神经功能障碍,病变引起明显占位效应等情况则是较强的手术指征。临床上的情况远比上述的举例要复杂,每位医生所做的决策与个人经验和技术有关,必须详细情况具体分析。

  答:海绵状血管瘤是良性的血管畸形,手术全切除病变后绝少复发。但如果病变有残留,仍存在较高的再出血风险,需要再次手术。

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