髓质海绵肾（MSK）是一种先天性的肾脏髓质囊性病变，其特征是肾小管锥体部管及调集管呈梭形或囊性扩张，国外报导其发病率为1/20000～1/5000，男女比例为2.35：1，发病多见于40～60岁，占2/3以上。前期的MSK患者不发病经常无任何症状，尿液查看及肾功用正常，可是跟着病程的开展可呈现肾结石、血尿、腰痛、尿路感染乃至缓慢肾功用不全等。

  患者女，47岁，2023年2月21日因缓慢肾脏病来我院肾内科门诊就诊，既往病史：2017年因进食后胸痛伴吐逆3天被我院胸怀外科收治住院，确诊为低钾血症、肾功用不全、胆囊炎、胆囊结石、海绵肾（髓质）？2019年11月21日，因左边腰痛三天于泌尿外科住院做进一步的诊治，结合患者病史、症状体征及辅佐查看成果确诊为左肾结石左输尿管结石、双侧髓质海绵肾、低钾血症、肾功用反常。2020年3月23日，患者因呕血4天在消化内科住院，结合患者病史及辅佐查看，确诊为食管溃疡伴出血、肾小管酸中毒、低钾血症。

  患者的生化陈述，体现为肾功用反常、低钾血症、总蛋白和球蛋白略高（图1）。

  查阅既往成果，患者一向存在低钾血症，低钾血症的常见原因为：饮食、甲状腺功用亢进、原发性醛酮增多症、药物致低钾血症、糖尿病酮症酸中毒、嗜铬细胞瘤、先天性疾病等，该患者是什么问题构成的长时间低钾血症呢？

  咱们查阅患者的既往病史，该患者在我院因各种疾病屡次住院，在2017年开端置疑患者存在海绵肾，低钾血症（图2-5）。2019年确诊为双侧髓质海绵肾、低钾血症、肾功用反常。2020年确诊为肾小管酸中毒、低钾血症。目前因缓慢肾脏病四期定时来我院门诊复诊。

  归纳几年的临床体现和实验室数据，该患者或许为一例长时间低血钾为体现的海绵肾患者，自2017年检测到肾功用不全，期间因为呈现感染、左肾结石左输尿管结石的重复影响等，加快了肾功用下降速度，到今日已开展成为缓慢肾脏病四期。因而对诊治为MSK患者，在治疗并发症的一起，要警觉是不是真的存在藏匿的肾小管酸中毒，这对及时纠正MSK患者藏匿的酸中毒、低钾血症等代谢反常有重要的含义。

  髓质海绵肾是一种先天性肾脏发育反常的疾病，常累及一侧或双侧肾脏的。其发病机制尚不清晰，一方面或许与胶质细胞源性神经养分因子和受体络氨酸激酶的基因突变或多态性有关，另一方面，或许是在胚胎构成过程中，因为病毒、药物、射线等影响，导致胚胎输尿管芽和后肾胚基发育呈现反常，继而引发MSK。

  肾钙质冷静和肾结石在MSK患者很常见，引起结石的原因或许为：（1）因为肾小管锥体部管及调集管的囊性扩张，使尿液在囊内积累。（2）细胞碎片和囊内玻璃样物质，为结石构成的供给基质。（3）尿酸化功用的下降，使钙盐简单堆积于肾脏。（4）代谢要素：高钙尿症、高尿酸尿症等。

  本事例患者为双侧海绵肾，因为肾脏内部结构先天性的反常，易产生尿路感染以及结石，从而使肾小管的功用受损，如尿浓缩功用障碍、部分或完全性远端肾小管酸中毒等。有研讨标明约50%的MSK患者存在部分或许完全性远端肾小管酸中毒。本例血气剖析提示存在高氯性代谢性酸中毒；电解质查看提示低钾血症，因而考虑为Ⅰ 型肾小管酸中毒。Ⅰ型肾小管酸中毒因为远端小管排泄Ｈ＋削减，Na＋－H＋交流削减，故Na＋－K＋交流增强，尿钾排出增多，引起低钾血症。

  因而对MSK患者临床医师应留意查看其是否兼并肾小管性酸中毒，依据查看成果及早进行针对性的药物治疗，关于防备和削减MSK继发结石、钙化、泌尿系感染、肾功用降低一级并发症有重要含义。

  跟着印象技能的前进，髓质海绵肾被很多发现，因为髓质海绵肾跟着病程的开展可呈现肾钙质冷静、肾结石、血尿、腰痛、尿路感染，从而导致肾小管酸中毒引起低血钾，尿钾排出添加，低血钾引起一系列临床症状，本例低血钾引起厌恶吐逆，从而消化道撕裂。肾小管酸中毒排出碱性尿，因为尿钙排出添加导致经常性尿结石，尿路感染。患者24小时尿钾大于30提示排钾添加，晨尿PH大于4.8提示尿液碱性，且因为球蛋白一向偏高，估量还或许兼并血液系统疾病，已提示临床留意调查。

  [2]凌兰，方煌.髓质海绵肾伴发低钾血症１例[J].公民军医，2016,59（8）：871.

  [3]陈云爽，吴广礼，杨新军.枯燥归纳征并肾小管酸中毒、髓质海绵肾一例[J].临床误诊误治，2010，23（8）：748-749.