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【48812】海绵肾结石的诊治(材料保藏)

来源 :江南游戏网站 时间 :2024-06-10 07:43:43

  海绵肾是先天分、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有宗族发病的报导,被以为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。

  海绵肾是先天分、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有宗族发病的报导,被以为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。临床上不常见,一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为重复尿路结石构成和尿路感染。一般预后较好。

  病变特征为肾锥体部的管和调集管呈梭形或小囊状扩张,于扩张的囊腔内可充溢钙盐,构成砂粒细微结石,形似海绵而得名。

  MSK于1939年由I。enarduzzi初次陈述,1949年Caccdi和Ricciu则陈述了其病理学和组织学改动,但其发病机制尚不明晰。因为本病在出世时即可存在,但无症状,尿常规查看亦正常,通常到40~50岁时因兼并结石和感染被发现口],且多为发出,因此大都学者觉得本病为先天分发育反常。其发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中,在输尿管构成时中止,引起调集管远端的增大、扩张。Stapleton曾陈述几例宗族性MSK,表现为常染色体显性遗传,作者觉得本病具有遗传性[3]。MSK还常与其他遗传性疾病同时发生,如先天分半侧肢体肥壮(congenital hemihypertrophy)、Ehlers—Danlo综合征、Marfan综合征、Caroli病及常染色体显性遗传性多囊。肾病等,也提示本病与遗传要素相关]。

  海绵肾,这个征象提示啥?“海绵肾”原来是这么回事儿

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